IVA - Behandeling en opvolging

Er zijn drie doelstellingen in de behandeling van IVA.

Eerste doelstelling is het voorkomen van metabole decompensatie door zorgvuldige klinische observatie van het kind. Gedurende perioden van metabole stress (ziekte en vasten), is het belangrijk het anabolisme te behouden. Het reduceren, maar niet verwijderen, van natuurlijke proteïnen in het dieet gedurende een periode van 24 uur kan hierbij helpen, onder toevoer van voldoende calorieën om katabolisme tegen te gaan.

De tweede doelstelling is het reduceren van de productie van toxische metabolieten door een dieet beperkt in natuurlijke eiwitten. Totale proteïne en calorie inname dient echter voldoende te zijn om een normale groei en ontwikkeling van het kind toe te laten. Hiertoe kan een supplement met een aminozurenmengsel arm aan leucine nodig zijn.

De derde en laatste doelstelling is het voorkomen van de opstapeling van toxische metabolieten door het verhogen van alternatieve metabole wegen zodanig dat er alternatieve niet toxische componenten worden geproduceerd die kunnen uitgescheiden worden. Gecombineerde therapie van L-carnitine en glycine laat een effectievere eliminatie van isovaleriaanzuur toe.